Hinweis: Grundlegende Empfehlungen zur Dokumentation einer §-65c-Diagnose finden sie im Kapitel Diagnose. In den folgenden Abschnitten werden entitätsspezifische Merkmale beschrieben.
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*Die Lunge beginnt am Lungenhilus, lateral der Luftröhre (Trachea – ICD-10-Code C33). Diese verzweigt sich in der Bifurkation in die beiden Hauptbronchien (ICD-10-Code C34.0). Tumoren die genau mittig der Bifurkation sitzen und keiner Seite der Hauptbronchien zuzuordnen sind, können in diesen selten Fällen mit „M“ (Mitte) in der Seitenlokalisation kodiert werden.
Platzhalter Abbildung Lunge mit LOK
Liegen mindestens zwei gleiche Tumoren (Tumorherde, Tumormanifestationen) derselben Seite in unterschiedlichen Sublokalisationen der Lunge vor und werden diese als eine Tumorerkrankung diagnostiziert, sind diese mit der (Sub-)Lokalisation des größten Tumorherdes zu verschlüsseln und deren genaue Anzahl (oder wenn ohne genaue Anzahl mit „m“) im m-Symbol des TNM (nach der T-Kategorie) zu kodieren.
C34.9 wird auch angegeben, wenn Tumorzellen histologisch, molekulargenetisch oder andere Untersuchungen der Lunge zugeordnet werden können, aber der genaue Sitz nicht diagnostiziert werden kann.
Platzhalter Abbildung Lunge mit C34.8 / C34.9
Histologische Differenzierung der Lungenkarzinome2-6
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Tabelle 1: Empfohlene Kodierung in Relation zum vorliegenden Untersuchungsmaterial (Biopsie / Zytologie oder Resektat), inklusive ergänzender Beschreibung
Adenokarzinom (nicht-muzinös)Adenokarzinome |
Biopsie/ Zytologie | Resektat | Ergänzende Beschreibung / Anmerkung |
Adenokarzinom (nicht-muzinös) |
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8140/3 Adenokarzinom mit Auflistung der Wachstumsmuster
8250/2 (zumindest) Adenokarzinom mit ausschließlich lepidischem Wachstumsmuster (in situ Wachstumsmuster) → im Resektat in situ Karzinom, minimalinvasives und invasives Karzinom möglich
8046/3 Nichtkleinzelliges Karzinom, am ehesten Adenokarzinom (Immunmarker positiv)
8046/3 Nichtkleinzelliges Karzinom | 8250/2 Adenokarzinom in situ, nicht-muzinös 8140/3 Adenokarzinom o.n.A.; invasives nicht-muzinöses Adenokarzinom 8256/3 minimal invasives Adenokarzinom, nichtmuzinös 8250/3 lepidisches Adenokarzinom 8551/3 azinäres Adenokarzinom 8260/3 papilläres Adenokarzinom 8265/3 mikropapilläres Adenokarzinom 8230/3 solides Adenokarzinom | Nichtmuzinöse Adenokarzinome der Lunge weisen gewöhnlich einen komplexen Mix an Wachstumsmustern auf (lepidisch, azinär, papillär, mikropapillär und solide). Jede Komponente soll im Befund aufgeführt werden in 5-10% Schritten. Die Karzinome werden nach dem prädominanten Wachstumsmuster klassifiziert.
Definition Adenocarcinoma in situ (muzinös und nichtmuzinös): ≤ 30 mm groß, ausschließlich lepidisches Wachstumsmuster. Keine Invasion. Diagnose nur am Resektat möglich. Definition minimal invasives Adenokarzinom (muzinös und nicht-muzinös): ≤ 30 mm groß, prädominant lepidisches Wachstumsmuster, ≤ 5mm Invasion. |
Adenokarzinom (muzinös) |
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8253/3 Muzinöses Adenokarzinom mit Auflistung der Wachstumsmuster
8253/2 (zumindest) Adenokarzinom mit ausschließlich lepidischem Wachstumsmuster (in situ Wachstumsmuster) → im Resektat in situ Karzinom, minimalinvasives und invasives Karzinom möglich. | 8253/2 Adenokarzinom in situ, muzinös 8257/3 minimal invasives Adenokarzinom, muzinös 8253/3 muzinöses Adenokarzinom
| Häufig multifokale, multilobuläre und bilaterale Tumoren.
Zylinderepithelien oder Becherzellen mit reichlich intrazytoplasmatischen Muzin. Muzingefüllte Alveolen. Häufig lepidisches Muster, aber auch azinär, papillär, mikropapillär, solide und kribriform. |
Gemischtes muzinöses und nicht-muzinöses Adenokarzinom der Lunge |
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8254/3 Gemischtes muzinöses und nicht-muzinöses Adenokarzinom der Lunge
Eventuell nur eine Komponente erfasst, dann entsprechende Morphologie-Codes s.o. unter muzinöses und nicht-muzinöses Adenokarzinom
| 8254/3 Gemischtes muzinöses und nicht-muzinöses Adenokarzinom der Lunge
| Voraussetzung: Von jeder Tumorkomponente mindestens 10 %. |
Kolloidales Adenokarzinom |
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Adenokarzinom mit kolloiden Merkmalen
Vergabe spezifischer Morphologie-Code nicht möglich, daher ausweichen auf unspezifischere Codes nötig: 8140/3 Adenokarzinom o.n.A. oder 8253/3 muzinöses Adenokarzinom oder 8046/3 Nichtkleinzelliges Karzinom
| 8480/3 kolloidales Adenokarzinom
| Ausgedehnte Seen extrazellulären Muzin mit Aufweitung der Alveolen und Zerstörung der Alveolarwände. Kolloidales Adenokarzinom, wenn mehr als 50% kolloidaler Anteil
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Fetales Adenokarzinom |
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Adenokarzinom mit fetalen Merkmalen Vergabe eines spezifischen Morphologie-Codes nicht möglich, daher ausweichen auf unspezifischeren Code nötig: 8140/3 Adenokarzinom o.n.A. oder 8046/3 Nichtkleinzelliges Karzinom
| 8333/3 fetales Adenokarzinom | Morphologie wie im pseudoglandulären Stadium der Lungenentwicklung. Fetales Adenokarzinom, wenn > 50% Anteil eines fetalen Adenokarzinoms
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Adenokarzinom vom intestinalen Typ |
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Adenokarzinom mit intestinalen Merkmalen Vergabe spezifischer Morphologie-Code nicht möglich, daher ausweichen auf unspezifischere Codes nötig: 8140/3 Adenokarzinom o.n.A. oder 8046/3 Nichtkleinzelliges Karzinom | 8144/3 Adenokarzinom vom intestinalen Typ
| Adenokarzinom vom intestinalen Typ, wenn mehr als 50% Anteil vom intestinalen Typ
Cave: Bevor ein Lungenkarzinom kodiert wird: Primärtumor aus dem GI-Trakt? Metastase? |
Plattenepithelkarzinom |
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8070/3 Plattenepithelkarzinom NOS oder 8046/3 Nichtkleinzelliges Karzinom am ehesten Plattenepithelkarzinom (Immunmarker positiv) oder 8046/3 Nichtkleinzelliges Karzinom | 8070/3 Plattenepithelkarzinom, NOS 8071/3 verhornendes Plattenepithelkarzinom 8072/3 nicht verhornendes Plattenepithelkarzinom 8082/3 lymphoepitheliales Karzinom 8083/3 Basaloides Plattenepithelzellkarzinom | Eine Unterteilung nach Wachstumsmuster ist nicht mehr üblich. Unterschieden wird nur noch, ob verhornend oder nicht-verhornend, bzw. zwischen den 2 Subtypen
Basaloides Plattenepithelzellkarzinom, wenn mehr als 50 % basaloider Anteil.
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Adenosquamöses Karzinom |
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8046/3 Nichtkleinzelliges Karzinom Morphologisch Plattenepithel- und Adenokarzinom- Komponenten präsent: Kommentar: ein Adenosquamöses Karzinom ist möglich. Eventuell auch nur eine Komponente erfasst. | 8560/3 Adenosquamöses Karzinom
| Zeigt Komponenten eines Plattenepithelkarzinoms und eines Adenokarzinoms (mindestens jeweils 10% Anteil)
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Großzelliges Karzinom der Lunge |
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8046/3 Nichtkleinzelliges Karzinom NOS | 8012/3 Großzelliges Karzinom der Lunge | Ausschlussdiagnose. Undifferenziertes nicht kleinzelliges Karzinom (NSCC) mit fehlender Differenzierung Adenokarzinom, Plattenepithelkarzinom, Riesenzellkarzinom, Spindelzellkarzinom, Pleomorphes Karzinom. Diagnose nur am Resektat möglich |
Sarkomatoide Karzinome
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Pleomorphes Karzinom |
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8046/3 Nichtkleinzelliges Karzinom
Nichtkleinzelliges Karzinom mit Spindelzellen und /oder Riesenzellen
| 8022/3 Pleomorphes Karzinom 8032/3 Spindelzellkarzinom 8031/3 Riesenzellkarzinom
| Gering differenziertes, nicht kleinzelliges Karzinom (NSCC). Mögliche Bestandteile: Adenokarzinom, Plattenepithelkarzinom, Großzelliges Karzinom Mindestens 10% Komponente von Spindelzellen und /oder Riesenzellen oder besteht vollständig aus Spindel und/oder Riesenzellen. Diagnose nur am Resektat |
Karzinosarkom |
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Keine WHO-Empfehlung bezüglich kleiner Biopsien/Zytologien Daher Kodierung nach der entsprechenden Diagnose im Befundtext.
| 8980/3 Karzinosarkom | Anteile NSCC (meist Adeno-Ca oder PCa kombiniert mit heterologer Sarkomkomponente (Rhabdomyosarkom, Chondrosarkom, Osteosarkom) In Kombination mit high-grade neuroendokrinen Karzinomen wird der Tumor als kombiniertes kleinzelliges Karzinom oder kombiniertes großzelliges neuroendokrines Karzinom klassifiziert. Wie beim Kleinzeller als Progress /Transformation möglich |
Lungenblastom |
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Keine WHO-Empfehlung bezüglich kleiner Biopsien/Zytologien
Entweder biphasische Komponenten oder nur einzelne Komponente erfasst.
| 8972/3 Lungenblastom | Biphasische Morphologie mit gut differenzierter fetaler Adenokarzinomkomponente und primitiven mesenchymalen Stroma |
Thorakaler SMARCA4- defizienter undifferenzierter Tumor |
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Keine WHO-Empfehlung bezüglich kleiner Biopsien/Zytologien
| 8044/3 Thorakaler SMARCA4- defizienter undifferenzierter Tumor | Undifferenzierter Tumor mit häufig Nekrosen, Epitheliale Differenzierung fehlt fast immer, nur in ca. 5% der Fälle Kombination mit NSCLC. |
Karzinome vom Speicheldrüsentyp |
| Ausschluss Metastasierung aus anderen Organen ausschließen. Keine Beschreibung im WHO Blue book bezüglich gemischter Tumorkomponenten |
8200/3 Adenoidzystisches Karzinom der Lunge
| 8200/3 Adenoidzystisches Karzinom der Lunge
| Biphasischer Tumor bestehend aus epithelialer (duktaler) und myoepithelialer Komponente. |
8562/3 Epithelial-myoepitheliales Karzinom der Lunge
| 8562/3 Epithelial-myoepitheliales Karzinom der Lunge
| Biphasischer Tumor mit epithelialer Gänge -formender (innere Schicht) und myoepithelialer (äußerer Schicht) Komponente. |
8430/3 Mucoepidermoides Karzinom der Lunge
| 8430/3 Mucoepidermoides Karzinom der Lunge
| Aufbau aus Muzin produzierenden Zellen, squamoiden Zellen und intermediate Type Zellen |
8310/3 Hyalinisierendes klarzelliges Karzinom der Lunge | 8310/3 Hyalinisierendes klarzelliges Karzinom der Lunge | Aufbau aus klarzelligen, eosinophilen Zellen im myxohyalinen und fibrösen Stroma. |
8982/3 Myoepitheliales Karzinom | 8982/3 Myoepitheliales Karzinom |
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Neuroendokrine Neoplasien |
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Kleinzelliges Karzinom |
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8041/3 Kleinzelliges Karzinom
| 8041/3 Kleinzelliges Karzinom
| Zellgröße: ≤ Durchmesser von 3 Lymphozyten, oval-spindelförmige Zellen, >10 Mitosen /2mm² (im Median 80%), Nekrosen. |
Kombiniertes kleinzelliges Karzinom |
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8045/3 Kombiniertes Kleinzelliges Karzinom
oder nur eine der Komponenten (Kleinzeller oder Nichtkleinzeller) erfasst. | 8045/3 Kombiniertes Kleinzelliges Karzinom | 8045/3 kombiniertes kleinzelliges Karzinom
Kombinierte kleinzellige Karzinome (Combined SCLC) haben eine zusätzliche Komponente eines nicht kleinzelligen Karzinoms (NSCC), welcher aus folgenden Anteilen bestehen kann: großzelliges neuroendokrines Karzinom (LCNEC), Adenokarzinom, Plattenepithelkarzinom, großzelliges Karzinom, Spindelzellkarzinom, Riesenzellkarzinom In WHO nicht angegeben: Kombination mit Salivary gland-type carcinomas
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Großzelliges neuroendokrines Karzinom |
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Nichtkleinzelliges Karzinom mit neuroendokriner Morphologie und positiven neuroendokrinen Marker, möglicherweise großzelliges neuroendokrines Karzinom
8046/3 Nichtkleinzelliges Karzinom
| 8013/3 Großzelliges neuroendokrines Karzinom
| Neuroendokrine Morphologie, nicht kleinzellige Zytologie; >10 Mitosen/2mm² (Median 70). Positive Immunhistochemie mindestens eines neuroendokrinen Markers |
Kombiniertes großzelliges Karzinom | Großzelliges neuroendokrines Karzinom |
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Zum Teil nichtkleinzelliges Karzinom mit neuroendokriner Morphologie und positiven neuroendokrinen Marker, möglicherweise großzelliges neuroendokrines Karzinom. Oder nur eine der Komponenten erfasst. | 8013/3 Kombiniertes großzelliges neuroendokrines Karzinom | Kombiniertes großzelliges neuroendokrines Karzinom: am häufigsten mit Adenokarzinomen zusammen, aber auch mit allen anderen nicht neuroendokrinen NSCLC. |
Karzinoid (neuroendokriner Tumor) |
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8240/3 Karzinoid Tumor, NOS/ Neuroendokriner Tumor, NOS | 8240/3 Typisches Karzinoid/ Neuroendokriner Tumor Grad1 8249/3 Atypisches Karzinoid/ Neuroendokriner Tumor Grad 2 | -90 % der Tumore werden reseziert, daher Einordnung am Resektat. Kombiniert mit nicht neuroendokriner Tumorkomponente ungewöhnlich. -Einordnung zwischen typisches Karzinoid und atypisches Karzinoid an Biopsie und Zytologie häufig nicht möglich àdann Karzinoid Tumor, NOS |
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In der Krebsregistrierung kann die Dokumentation von Lungentumoren Schwierigkeiten bereiten, da häufig mehrere Gewebeproben /Zytologien mit abweichender histologischer Kodierung vorliegen, so dass die Entscheidung, ob ein oder zwei Tumoren vorliegen weiterer Instrumente bedarf. Die ansonsten gebräuchliche „Bergtabelle“7 mit Zuordnung der Histologien zu Gruppen stößt hier an ihre Grenze.
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Grundsätzlich sind immer die Angaben des Behandlers/Diagnostikers zu berücksichtigen (z.B. molekularpathologische Befunde, TNM-Angaben, Kommentierung im Befund). Sollte aus diesen Angaben hervorgehen, dass es sich bei den Tumorherden um 2 eigenständige Tumore handelt, so sind auch zwei Tumore zu dokumentieren. |
Fehlen die Information des Behandlers / Diagnostikers zur Festlegung bei Mehrfachangaben zur Histologie, sollte dennoch die Erfassung von:
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In der nachfolgenden Tabelle 3 sind die nur die Histologischen Typen mit entsprechendem Morphologie-Code angegeben, bei denen ein Grading vorausgesetzt, bzw. nach S3-Leitlinie8oder TNM9 empfohlen wird.
| Info |
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Für alle anderen in Tabelle 3 nicht aufgeführten Morphologie-Codes liegt keine Empfehlung für ein Gradingsystem vor, somit ist ein “T” für “Trifft nicht zu” zu kodieren. |
Tabelle 3: Empfohlene Angabe von Gradings
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