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Hinweis: Grundlegende Empfehlungen zur Dokumentation einer Diagnosemeldung finden sie im Kapitel Diagnose. In den folgenden Abschnitten werden entitätsspezifische Merkmale beschrieben.

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Nicht meldepflichtig sind gutartige Neubildungen: D14.3 und Neubildungen unsicheren oder unbekannten Verhaltens: D38.1.

Biologisches Verhalten (Dignitätskode) der Lunge nach ICD-O

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An die klinischen Krebsregister sollen nur Tumoren der Lunge gemeldet werden, die in 5. Stelle des Morphologie-Schlüssels mindestens ein biologische Verhalten von /2 (Bsp.: 8140/2) haben.

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*Die Lunge beginnt am Lungenhilus, lateral der Luftröhre (Trachea – ICD-10-Code C33). Diese verzweigt sich in der Bifurkation in die beiden Hauptbronchien (ICD-10-Code C34.0). Tumoren die genau mittig der Bifurkation sitzen und keiner Seite der Hauptbronchien zuzuordnen sind, können in diesen selten Fällen, sofern es die Dokumentationssoftware zulässt, mit „M“ (Mitte) in der Seitenlokalisation kodiert werden

Platzhalter Abbildung Lunge inkl. ICD-O-Topographie-Angaben

Liegen mindestens zwei gleiche Tumoren (Tumorherde, Tumormanifestationen) derselben Seite in unterschiedlichen Sublokalisationen der Lunge vor und werden diese als eine Tumorerkrankung diagnostiziert, sind diese mit der (Sub-)Lokalisation des größten Tumorherdes zu verschlüsseln und deren genaue Anzahl (oder wenn ohne genaue Anzahl mit „m“) im m-Symbol des TNM (nach der T-Kategorie) zu kodieren.

C34.9 wird nur angegeben, wenn Tumorzellen histologisch, molekulargenetisch oder andere Untersuchungen der Lunge zugeordnet werden können, aber der genaue Sitz nicht diagnostiziert werden kann.

Histologische Differenzierung der Lungenkarzinome

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Lungenkarzinome werden grundlegend in nicht kleinzellige Karzinome (NSCC) und kleinzellige Karzinome (SCLC) eingeteilt. Das nicht kleinzellige Karzinom (8046/3) ist ein Sammelbegriff, der verwendet wird, wenn die weitere Differenzierung nicht oder noch nicht möglich ist, insbesondere bei Biopsien/Zytologien. Es handelt sich hier nicht um eine eigenständige Tumorentität.

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• Eine Abweichung der Morphologie zwischen Biopsie und Resektat soll nicht automatisch zur Dokumentation eines Zweittumors führen.

Die folgende Tabelle^2,4-6 dient der Übersicht der histologischen Typen mit den entsprechenden diagnostischen Gegebenheiten, unter anderem auch durch die Materialart (Biopsie/ Zytologie versus Resektat). Dabei sind die einzelnen histologischen Typen Gruppen zugeordnet, die farblich wie folgt unterschieden und gekennzeichnet sind.

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title Tabelle 1: Empfohlene Kodierung in Relation zum vorliegenden Untersuchungsmaterial (Biopsie / Zytologie oder Resektat), inklusive ergänzender Beschreibung
Adenokarzinome Plattenepithelkarzinom Adenosquamöses Karzinom Großzelliges Karzinom der Lunge Sarkomatoide Karzinome Thorakaler SMARCA4- defizienter undifferenzierter Tumor Karzinome vom Speicheldrüsentyp Neuroendokrine Neoplasien Biopsie/ Zytologie Resektat Ergänzende Beschreibung / Anmerkung Adenokarzinom (nicht-muzinös)     8140/3 Adenokarzinom mit Auflistung der Wachstumsmuster   8250/2 (zumindest) Adenokarzinom mit ausschließlich lepidischem Wachstumsmuster (in situ Wachstumsmuster) → im Resektat in situ Karzinom, minimalinvasives und invasives Karzinom möglich   8046/3 Nichtkleinzelliges Karzinom, am ehesten Adenokarzinom (Immunmarker positiv)   8046/3 Nichtkleinzelliges Karzinom 8250/2 Adenokarzinom in situ, nicht-muzinös 8140/3 Adenokarzinom o.n.A.; invasives nicht-muzinöses Adenokarzinom 8256/3 minimal invasives Adenokarzinom, nichtmuzinös 8250/3 lepidisches Adenokarzinom 8551/3 azinäres Adenokarzinom 8260/3 papilläres Adenokarzinom 8265/3 mikropapilläres Adenokarzinom 8230/3 solides Adenokarzinom Nichtmuzinöse Adenokarzinome der Lunge weisen gewöhnlich einen komplexen Mix an Wachstumsmustern auf (lepidisch, azinär, papillär, mikropapillär und solide). Jede Komponente soll im Befund aufgeführt werden in 5-10% Schritten. Die Karzinome werden nach dem prädominanten Wachstumsmuster klassifiziert.   Definition Adenocarcinoma in situ (muzinös und nichtmuzinös): ≤ 30 mm groß, ausschließlich lepidisches Wachstumsmuster. Keine Invasion. Diagnose nur am Resektat möglich. Definition minimal invasives Adenokarzinom (muzinös und nicht-muzinös):  ≤ 30 mm groß, prädominant lepidisches Wachstumsmuster,  ≤ 5mm Invasion. Adenokarzinom (muzinös)     8253/3 Muzinöses Adenokarzinom mit Auflistung der Wachstumsmuster   8253/2 (zumindest) Adenokarzinom mit ausschließlich lepidischem Wachstumsmuster (in situ Wachstumsmuster) → im Resektat in situ Karzinom, minimalinvasives und invasives Karzinom möglich. 8253/2 Adenokarzinom in situ, muzinös 8257/3 minimal invasives Adenokarzinom, muzinös 8253/3 muzinöses Adenokarzinom   Häufig multifokale, multilobuläre und bilaterale Tumoren.   Zylinderepithelien oder Becherzellen mit reichlich intrazytoplasmatischen Muzin. Muzingefüllte Alveolen. Häufig lepidisches Muster, aber auch azinär, papillär, mikropapillär, solide und kribriform. Gemischtes muzinöses und nicht-muzinöses Adenokarzinom der Lunge     8254/3 Gemischtes muzinöses und nicht-muzinöses Adenokarzinom der Lunge   Eventuell nur eine Komponente erfasst, dann entsprechende Morphologie-Codes s.o. unter muzinöses und nicht-muzinöses Adenokarzinom     8254/3 Gemischtes muzinöses und nicht-muzinöses Adenokarzinom der Lunge   Voraussetzung: Von jeder Tumorkomponente mindestens 10 %. Kolloidales Adenokarzinom     Adenokarzinom mit kolloiden Merkmalen   Vergabe spezifischer Morphologie-Code nicht möglich, daher ausweichen auf unspezifischere Codes nötig: 8140/3 Adenokarzinom o.n.A. oder 8253/3 muzinöses Adenokarzinom oder 8046/3 Nichtkleinzelliges Karzinom     8480/3 kolloidales Adenokarzinom   Ausgedehnte Seen extrazellulären Muzin mit Aufweitung der Alveolen und Zerstörung der Alveolarwände. Kolloidales Adenokarzinom, wenn mehr als 50% kolloidaler Anteil   Fetales Adenokarzinom     Adenokarzinom mit fetalen Merkmalen Vergabe eines spezifischen Morphologie-Codes nicht möglich, daher ausweichen auf unspezifischeren Code nötig: 8140/3 Adenokarzinom o.n.A. oder 8046/3 Nichtkleinzelliges Karzinom   8333/3 fetales Adenokarzinom Morphologie wie im pseudoglandulären Stadium der Lungenentwicklung. Fetales Adenokarzinom, wenn > 50% Anteil eines fetalen Adenokarzinoms   Adenokarzinom vom intestinalen Typ     Adenokarzinom mit intestinalen Merkmalen Vergabe spezifischer Morphologie-Code nicht möglich, daher ausweichen auf unspezifischere Codes nötig: 8140/3 Adenokarzinom o.n.A. oder 8046/3 Nichtkleinzelliges Karzinom 8144/3 Adenokarzinom vom intestinalen Typ   Adenokarzinom vom intestinalen Typ, wenn mehr als 50% Anteil vom intestinalen Typ   Cave: Bevor ein Lungenkarzinom kodiert wird: Primärtumor aus dem GI-Trakt? Metastase? Plattenepithelkarzinom     8070/3 Plattenepithelkarzinom NOS oder 8046/3 Nichtkleinzelliges Karzinom am ehesten Plattenepithelkarzinom (Immunmarker positiv) oder 8046/3 Nichtkleinzelliges Karzinom 8070/3 Plattenepithelkarzinom, NOS 8071/3 verhornendes Plattenepithelkarzinom 8072/3 nicht verhornendes Plattenepithelkarzinom 8082/3 lymphoepitheliales Karzinom 8083/3 Basaloides Plattenepithelzellkarzinom Eine Unterteilung nach Wachstumsmuster ist nicht mehr üblich. Unterschieden wird nur noch, ob verhornend oder nicht-verhornend, bzw. zwischen den 2 Subtypen   Basaloides Plattenepithelzellkarzinom, wenn mehr als 50 % basaloider Anteil.   Adenosquamöses Karzinom     8046/3 Nichtkleinzelliges Karzinom Morphologisch Plattenepithel- und Adenokarzinom- Komponenten präsent: Kommentar: ein Adenosquamöses Karzinom ist möglich. Eventuell auch nur eine Komponente erfasst. 8560/3 Adenosquamöses Karzinom   Zeigt Komponenten eines Plattenepithelkarzinoms und eines Adenokarzinoms (mindestens jeweils 10% Anteil)   Großzelliges Karzinom der Lunge     8046/3 Nichtkleinzelliges Karzinom NOS 8012/3 Großzelliges Karzinom der Lunge Ausschlussdiagnose. Undifferenziertes nicht kleinzelliges Karzinom (NSCC) mit fehlender Differenzierung Adenokarzinom, Plattenepithelkarzinom, Riesenzellkarzinom, Spindelzellkarzinom, Pleomorphes Karzinom. Diagnose nur am Resektat möglich Sarkomatoide Karzinome       Pleomorphes Karzinom     8046/3 Nichtkleinzelliges Karzinom   Nichtkleinzelliges Karzinom mit Spindelzellen und /oder Riesenzellen     8022/3 Pleomorphes Karzinom 8032/3 Spindelzellkarzinom 8031/3 Riesenzellkarzinom   Gering differenziertes, nicht kleinzelliges Karzinom (NSCC). Mögliche Bestandteile: Adenokarzinom, Plattenepithelkarzinom, Großzelliges Karzinom Mindestens 10% Komponente von Spindelzellen und /oder Riesenzellen oder besteht vollständig aus Spindel und/oder Riesenzellen. Diagnose nur am Resektat Karzinosarkom     Keine WHO-Empfehlung bezüglich kleiner Biopsien/Zytologien Daher Kodierung nach der entsprechenden Diagnose im Befundtext.       8980/3 Karzinosarkom Anteile NSCC (meist Adeno-Ca oder PCa kombiniert mit heterologer Sarkomkomponente (Rhabdomyosarkom, Chondrosarkom, Osteosarkom) In Kombination mit high-grade neuroendokrinen Karzinomen wird der Tumor als kombiniertes kleinzelliges Karzinom oder kombiniertes großzelliges neuroendokrines Karzinom klassifiziert. Wie beim Kleinzeller als Progress /Transformation möglich Lungenblastom     Keine WHO-Empfehlung bezüglich kleiner Biopsien/Zytologien   Entweder biphasische Komponenten oder nur einzelne Komponente erfasst.   8972/3 Lungenblastom Biphasische Morphologie mit gut differenzierter fetaler Adenokarzinomkomponente und primitiven mesenchymalen Stroma Thorakaler SMARCA4- defizienter undifferenzierter Tumor     Keine WHO-Empfehlung bezüglich kleiner Biopsien/Zytologien     8044/3 Thorakaler SMARCA4- defizienter undifferenzierter Tumor Undifferenzierter Tumor mit häufig Nekrosen, Epitheliale Differenzierung fehlt fast immer, nur in ca. 5% der Fälle Kombination mit NSCLC. Karzinome vom Speicheldrüsentyp   Metastasierung aus anderen Organen ausschließen. Keine Beschreibung im WHO Blue book bezüglich gemischter Tumorkomponenten 8200/3 Adenoidzystisches Karzinom der Lunge   8200/3 Adenoidzystisches Karzinom der Lunge     Biphasischer Tumor bestehend aus epithelialer (duktaler) und myoepithelialer Komponente. 8562/3 Epithelial-myoepitheliales Karzinom der Lunge   8562/3 Epithelial-myoepitheliales Karzinom der Lunge   Biphasischer Tumor mit epithelialer Gänge -formender (innere Schicht) und myoepithelialer (äußerer Schicht) Komponente. 8430/3 Mucoepidermoides Karzinom der Lunge   8430/3 Mucoepidermoides Karzinom der Lunge   Aufbau aus Muzin produzierenden Zellen, squamoiden Zellen und intermediate Type Zellen 8310/3 Hyalinisierendes klarzelliges Karzinom der Lunge 8310/3 Hyalinisierendes klarzelliges Karzinom der Lunge Aufbau aus klarzelligen, eosinophilen Zellen im myxohyalinen und fibrösen Stroma. 8982/3 Myoepitheliales Karzinom 8982/3 Myoepitheliales Karzinom   Neuroendokrine Neoplasien     Kleinzelliges Karzinom     8041/3 Kleinzelliges Karzinom   8041/3 Kleinzelliges Karzinom   Zellgröße: ≤ Durchmesser von 3 Lymphozyten, oval-spindelförmige Zellen, >10 Mitosen /2mm² (im Median 80%), Nekrosen. Kombiniertes kleinzelliges Karzinom     8045/3 Kombiniertes Kleinzelliges Karzinom   oder nur eine der Komponenten (Kleinzeller oder Nichtkleinzeller) erfasst. 8045/3 Kombiniertes Kleinzelliges Karzinom 8045/3 kombiniertes kleinzelliges Karzinom   Kombinierte kleinzellige Karzinome (Combined SCLC) haben eine zusätzliche Komponente eines nicht kleinzelligen Karzinoms (NSCC), welcher aus folgenden Anteilen bestehen kann: großzelliges neuroendokrines Karzinom (LCNEC), Adenokarzinom, Plattenepithelkarzinom, großzelliges Karzinom, Spindelzellkarzinom, Riesenzellkarzinom In WHO nicht angegeben: Kombination mit Salivary gland-type carcinomas   Großzelliges neuroendokrines Karzinom     Nichtkleinzelliges Karzinom mit neuroendokriner Morphologie und positiven neuroendokrinen Marker, möglicherweise großzelliges neuroendokrines Karzinom   8046/3 Nichtkleinzelliges Karzinom   8013/3 Großzelliges neuroendokrines Karzinom   Neuroendokrine Morphologie, nicht kleinzellige Zytologie; >10 Mitosen/2mm² (Median 70). Positive Immunhistochemie mindestens eines neuroendokrinen Markers Kombiniertes großzelliges Karzinom Großzelliges neuroendokrines Karzinom   Zum Teil nichtkleinzelliges Karzinom mit neuroendokriner Morphologie und positiven neuroendokrinen Marker, möglicherweise großzelliges neuroendokrines Karzinom. Oder nur eine der Komponenten erfasst. 8013/3 Kombiniertes großzelliges neuroendokrines Karzinom Kombiniertes großzelliges neuroendokrines Karzinom: am häufigsten mit Adenokarzinomen zusammen, aber auch mit allen anderen nicht neuroendokrinen NSCLC. Karzinoid (neuroendokriner Tumor)     8240/3 Karzinoid Tumor, NOS/ Neuroendokriner Tumor, NOS 8240/3 Typisches Karzinoid/ Neuroendokriner Tumor Grad1 8249/3 Atypisches Karzinoid/ Neuroendokriner Tumor Grad 2 -90 % der Tumore werden reseziert, daher Einordnung am Resektat. Kombiniert mit nicht neuroendokriner Tumorkomponente ungewöhnlich. -Einordnung zwischen typisches Karzinoid und atypisches Karzinoid an Biopsie und Zytologie häufig nicht möglich àdann Karzinoid Tumor, NOS

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In der Krebsregistrierung kann die Dokumentation von Lungentumoren Schwierigkeiten bereiten, da durchaus mehrere Gewebeproben /Zytologien mit abweichender histologischer Kodierung vorliegen können, so dass die Entscheidung, ob ein oder zwei Tumoren vorhanden sind, weiterer Instrumente bedarf. Die ansonsten gebräuchliche „Bergtabelle“⁷, mit Zuordnung der Histologien zu Gruppen, stößt hier an ihre Grenze.

Info
Grundsätzlich sind immer die Angaben des Behandlers/Diagnostikers zu berücksichtigen (z.B. molekularpathologische Befunde, TNM-Angaben, Kommentierung im Befund). Sollte aus diesen Angaben hervorgehen, dass es sich bei den Tumorherden um 2 eigenständige Tumore handelt, so sind auch zwei Tumore zu dokumentieren.

Fehlen die Information des Behandlers/Diagnostikers zur Festlegung bei Mehrfachangaben zur Histologie, sollten dennoch folgende Erfassungen vermieden werden:

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Dazu kann die nachfolgend dargestellte und beschriebene Vorgehensweise mit Hilfe der Tabelle 1 und 2 als ein qualifiziertes Instrument zur Entscheidungsfindung herangezogen werden.

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Vorgehensweise zur Dokumentation bei mehr als einer Gewebeprobe zur klinischen Fallunterscheidung

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- Tabelle 2

Zusätzlich zu der zuvor genannten Konstellation, eine Biopsie / Zytologie und nachfolgend ein Resektat, können abweichend dazu Befunde verschiedener Gewebeproben vorliegen, so dass die Entscheidung, ob ein oder zwei Tumoren vorliegen, erforderlich ist:

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Wenn keine gegenteiligen Befunde zu Verfügung stehen und diese Informationen auch nicht eingeholt werden können, kann die Tabelle 2⁷ zur Anwendung kommen. Es kann durch Anwendung dieser Regeln nicht ausgeschlossen werden, dass in einigen Fällen zwei unabhängig voneinander bestehende Tumore zu einem zusammengefasst werden oder ein biologischer Tumor als zwei Fälle dokumentiert wird. Daher sollte auch das vorliegende Material berücksichtigt werden, bzw. die jeweilige Diagnosesicherheit in absteigender Reihenfolge: Resektat → Biopsie/Stanze → Zytologie. Ebenso sollte berücksichtigt werden, dass Gewebeproben eines Primärtumors meist genauere diagnostische Ergebnisse liefern als die eine Metastase. Liegt eine referenzpathologische Begutachtung vor, so ist diese bezüglich der Diagnose bevorzugt zu berücksichtigen.

Histopathologisches Grading der Lunge

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Tabelle 3

Das Grading für invasive Karzinome erfolgt nach den aktuellen Richtlinien der WHO^4,5.

In der nachfolgenden Tabelle 3 sind die nur die Histologischen Typen mit entsprechendem Morphologie-Code angegeben, bei denen ein Grading vorausgesetzt, bzw. nach S3-Leitlinie⁸oder TNM⁹ empfohlen wird.

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Die aufgeführten Klassifikationen können über “weitere Klassifikationen” gemeldet werden.

Subklassifikation des Stadiums IIIA (nach Robinson)

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Das Stadium IIIA kann nach der sogenannten Robinson Klassifikation⁸ weiter unterteilt (IIIA1-4) werden und kann zusätzlich zum TNM angegeben werden. Auch dies ist notwendig, um die optimale Therapie für jeden Patienten festzulegen.

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_{*klinisch ist in diesem Stadium eine weitere Unterteilung in unilevel (U) und multilevel (M) sinnvoll}

Regressionsgrad nach Junker

Angabe des Regressionsgrads^8,10

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Angabe nach neoadjuvanter Therapie. Der Regressionsgrad ist nicht mit dem histologischen Grading gleichzusetzen und daher auch nicht im Feld Grading zu dokumentieren.

Quellen