Aktualisierte Liste der Weiteren Klassifikationen STAND 19.05.2025 (neu hinzugekommenden Klassifikationen sind blau hinterlegt) Kategorie (Thema) Meldeanlass ICD-10 Diagnose Entität Klassifikation tblMeldungDiagnoseWeitereKlass.strKlassifikation Ausprägung tblMeldungDiagnoseWeitereKlass.strWert (Textfeld mit 15 Zeichen) Zusatz Beschreibung Information / Literatur Anmerkungen, Korrektur AG-Beschluss (MINDESTLISTE) Begründung Therapierelevanz, S3-Leitlinie QI-Berechnung Prognose? (noch zu klären in AG) Diagnose? (noch zu klären in AG) Argumente dagegen  Bereits in der im Umsetzungleitfaden veröffentlicherten Liste vorhanden  Klassifikation (Sys) Diagnose C81.- bis C88.- C91.- LeuLy Ann-Arbor I II III IV A B E N S X A: Keine B-Symptome B: Fieber u/o Nachtschweiß u/o Gewichtsverlust E: Extralymphatischer Befall N: Lymphknoten sind befallen (Node) S: Milzbefall (Splen) X: Bulky disease weiterhin gültig für C81-88 Zusatz X bei: C82 (S3 Leitlinie V 1.0, 2020) C81 (S3 Leitlinie V3.1, 2022; NCCN Guideline V2.2022) C83.3 (Onkopedia Leitlinie, April 2021) Zusatz A/B nur bei C81 (Hodgkin Lymphom) notwendig C91 aus Liste entfernen, Ann-Arbor gilt nur für Lymphome (Kodierung lymphatische vs Leukämische Variante wurde mit ICD-O 3.2 präzsiert, lt ICD-10 sind Lymphomvarianten der CLL mit C83 zu kodieren) BLEIBT Erforderlich da TNM nicht anwendbar   ja Klassifikation (Sys) Diagnose C88.4 LeuLy Ann-Arbor Musshoff I1 I2 II1 II2 III IV E Anwendung von Suffix E nur wenn infiltratives Wachstum per continuitatem in das Nachbargewebe oder ein Nachbarorgan vorliegt  Ann-Arbor-Klassifikation modifiziert nach Musshoff für das extranodale Marginalzonenlymphom Maligne Lymphome, CCC Tübingen, Empfehlungen zur Diagnostik und Therapie Tübingen, 2015. Onkopedia Leitlinie Extranodales Marginalzonenlymphom https://lymphome.de/lymphome/marginalzonenlymphom/stadium-risikofaktoren ggf. Zusammenfassung mit Ann Arbor BLEIBT Erforderlich da TNM nicht anwendbar   ja Klassifikation (Solide) Diagnose C22.0 (HCC) Viszeral BCLC 0 A1 A2 A3 A4 B C D   Stadium 0: WHO/ECOG 0, singulärer Primärtumor < 2 cm bzw. Carcinoma in situ, keine Leberzirrhose bzw. maximal CHILD A Stadium A (Frühstadium): WHO/ECOG 0, kleiner / singulärer Primärtumor, Leberzirrhose ohne Symptomatik     o Stadium A1: WHO/ECOG 0, solitärer Primärtumor, keine portale Hypertension (HPVG < 10mmHg), Bilirubin normal     o Stadium A2: WHO/ECOG 0, solitärer Primärtumor, portale Hypertension, Bilirubin normal     o Stadium A3: WHO/ECOG 0, solitärer Primärtumor, portale Hypertension, Bilirubin erhöht     o Stadium A4: WHO/ECOG 0, ≤ 3 Primärtumoren < 3 cm, CHILD A oder B Stadium B (Intermediärstadium): WHO/ECOG 0, multinodulär, Tumorherde > 3 cm, CHILD A oder B Stadium C (fortgeschrittenes Stadium): WHO/ECOG 1–2, wie B mit zusätzlicher Gefäßinvasion oder extrahepatischer Ausbreitung, CHILD A oder B Stadium D (Terminalstadium): WHO/ECOG 3–4, jedes Tumorstadium CHILD C Stadieneinteilung, um die Prognose abzuschätzen und eine Therapieempfehlung zu erleichtern. Es wird neben Tumorcharakteristika (Grösse und Zahl, Gefässeinbruch, Metastasen) auch die Leberfunktion und der Allgemeinzustand (Performance Status) berücksichtigt. Literatur S3 Leiltinie HCC 2021, AWMF-Registernummer: 032 - 053OL: Das Barcelona Clinic Liver Cancer (BCLC) Staging System wurde wiederholt validiert und wird für prognostische Vorhersagen und die Zuordnungen von geeigneten Behandlungen empfohlen   AUFNAHME Therapierelevanz (lt S3-Leitlinie)   nein Klassifikation (Sys) Diagnose C91.1, C91.3, C91.5 C91.7, C91.9 + jeweiliger Sechssteller LeuLy Binet A B C   Stadium A, B, C siehe S3-LL CLL (chronisch-Lymphatische Leukämie), AWMF-Registernummer: 018-032OL, BINET oder RAI-Stadium s.u. Korrektur: AI und AII in Leitlinie nicht mehr erwähnt BLEIBT Erforderlich da TNM nicht anwendbar   ja Biomarker Diagnose C76.-, C80.0 Kopf-Hals EBV P N   P: Virus nachweisbar (positiv) N: Virus nicht nachweisbar (negativ) EBV, onkogenes Virus (Epstein-Barr-Virus / HHV-4) (zur Klassifikation eines "CUP" als Nasopharynxtumor) lt Literatur idR FISH-Untersuchung, seltener PCR-Analyse   AUFNAHME Erforderlich für korrekte Anwendbarkeit des TNM bei unbekanntem Primärtumor mit Metastasen der Halslymphknoten.   nein Klassifikation (Sys) Diagnose C92.0 (AML) LeuLy ELN-Klassifikation G I1 I2 U   G: Günstig I1: Intermediär I I2: Intermediär II U: Ungünstig Klassifikation des European LeukemiaNet   BLEIBT Wird in der Klinik angwendet. Hat therapeutische Relevanz (siehe Onkopedia LL AML, Abb. 2)   ja Klassifikation (Sys) Diagnose C92.1 (CML) LeuLy ELN-Klassifikation CP AP BK   CP: Chronische Phase AP: Akzelierte Phase BK: Blastenkrise Klassifikation des European LeukemiaNet s.o. BLEIBT siehe Anmerkung WHO-Klassifikation der CML   ja Biomarker Diagnose Pathobefund C54.- Gyn ER  1-P 2-P 3-P 4-P N   1 - Positiv <= 10% 2 - Positiv 11-50% 3 - Positiv 51-80% 4 - Positiv > 80% N - Negativ Therapiekonsequenz: AHT, CDK4/6-Inhibitoren auch bei Endo-Ca aktuell nur Mammamodul, wird auch für C54 benötigt, deshalb Wiederaufnahme Zusatzklassifikation AUFNAHME Leitlinie, Therapiekonsequenz   nein Klassifikation (Solide) Diagnose C48.1 C51.-, C52, C53.- C54.-, C55, C56 C57.-, C58; D39.1 Gyn FIGO I, IA, IA1, IA2 IB, IB1, IB2, IB3 IC, IC2, IC3 II, IIA, IIA1, IIA2 IIB, IIC III, IIIA,IIIA1, IIIA1i, IIIA1ii, IIIA2 IIIB IIIC, IIIC1, IIIC2 IV, IVA, IVB   gültige Ausprägungen für jede Entität siehe FIGO Klinische Klassifikation, die regelhaft und häufiger dokumentiert wird als UICC, Angabe therapeutisch notwendig, wenn kein TNM vorliegt Wiederaufnahme. FIGO wird in der Leitlinie genutzt. Für Entitäten, bei denen es Abweichungen zwischen TNM und FIGO gibt soll FIGO zusätzliche angegeben werden . AUFNAHME FIGO wird in der Leitlinie genutzt. Es gibt Unterschiede zwischen TNM und FIGO . Eine Überleitung ist nicht immer möglich. Die Zuordnung zur angewandten Figo-Version soll über die Datumangabe erfolgen. Es wird bereits TNM erfasst. Entspricht dem weitgehend dem UICC nein Klassifikation (Sys) Diagnose C81.- (Hodgkin Lymphom) LeuLy GHSG FR I FO   FR: frühes Stadium I: intermediäres Stadium FO: fortgeschrittenes Stadium (Risikogruppe GHSG) S3-Leitlinie Hodgkin Lymphoms 2022, AWMF-Registernummer: 018/029OL: die stadiengerechte Therapie erfolgt aufgrund Risikogruppierung nach GHSG (German Hodgkin Study Group)   BLEIBT Therapierelevanz , siehe Onkopedia-LL M. Hodgkin Abb 3   ja Biomarker Diagnose Pathobefund C01, C05.-, C06.-, C09.-, C10.-, C11.-, C13.-, C14.-, C32.-, C51.-, C52, C53.-, C60.-, C76.-, C80.0 Kopf-Hals, Gyn, Uro HPV P N   P: Virus nachweisbar (positiv) N: Virus nicht nachweisbar (negativ) HPV, onkogenes Virus (humanes Papilloma-Virus) (Therapiekonsequenz: Checkpointinhibitoren), Indikation HPV-assoziierte Malignome (Risk-Typen: 16, 18, 45, 31, 33, 58, 52, 35, 59,  56,  6,  51,  68,  39,  82,  73,  66  und  70), siehe S3-Leitlinie Zervixkarzinom, 2022, AWMF-Registernummer: 032/033OL (für Oropharynx fakultativ) AUFNAHME Leitlinie, Therapiekonsequenz, siehe Spalte I Kann zum Teil über die Morphologie abgebildet werden. Keine  klare Zuordnung zu Gen. Variante oder Weitere Klassifikation möglich.  nein Score Diagnose C64 ab UICC  III Niere IMDC Score  günstig intermediär ungünstig 0 1 2 3 4 5   IMDC: International Metastatic Renal-Cell Carcinoma Database Consortium Jedem der folgenden Risikofaktoren wird ein Punkt gegeben, der IMDC Score entspricht der Summe der Risikofaktoren: Karnofsky Performance Status (KPS) <80% Zeit von Erstdiagnose bis zum Beginn der systemischen Therapie <1 Jahr Hämoglobin unterhalb des unteren Normwertes Calcium (korrigierter Wert) oberhalb des oberen Normwertes Absolute Neutrophilenzahl oberhalb des oberen Normwertes Absolute Thrombozytenzahl oberhalb des oberen Normwertes Prognose bei Anzahl Risikofaktoren ... ... 0: günstig ... 1-2: intermediär ... >=3: ungünstig Verschiedene Modelle wurden zur Berechnung und zur standardisierten Bewertung von Risikofaktoren entwickelt. Der sogenannte MSKCC oder Motzer Score wurde bei Chemotherapie- und Interferon– behandelten Patienten validiert. In neueren Studien wird vor allem der IMDC Score (International Metastatic Renal-Cell Carcinoma Database Consortium Score) verwendet. Er wurde in der TKI-Ära entwickelt und basiert auf der Identifikation von 6 unabhängigen prognostischen Faktoren. Der IMDC Score ist prädiktiv für die Auswahl der systemischen Therapie beim fortgeschrittenen / metastasierten Nierenzellkarzinom Nierenzellkarzinom, Onkopedia, 15.05.2023, 15:21 Heng DY, Xie W, Regan MM, et al. (2013) External validation and comparison with other models of the International Metastatic Renal-Cell Carcinoma Database Consortium prognostic model: a population-based study. Lancet Oncol; 14(2):141-8 Prognose-Score Nierenzell-CA . Einträge für MOTZER und IMDC-Score ermöglichen, da die Kategorien für die Scores Ergebnise gleich sind ( günstig- intermediär - ungünstig) AUFNAHME Therapierelevanz (Onkopedia_LL  Abb. 5). Auch  laut S3-LL relevant für die Therapie.   nein Klassifikation (Sys) Diagnose C82.-, C83.- C84.-, C85.- LeuLy IPI N N/I H/I H   N: Niedrig oder Low, Score 0-1 N/I: Niedrig-Intermediär oder Low-Intermediate, Score 2 H/I: Hoch-Intermediär, Score 3 H: Hoch, Score 4-5 Internationaler Prognostischer Index (IPI) für NHL: Die Prognose kann mit Hilfe des Internationalen Prognostischen Index abgeschätzt werden, der die Faktoren Alter (≤ vs. > 60 Jahre), Allgemeinzustand (ECOG 0 - 1 vs. ≥ 2), Ann-Arbor-Stadium (I, II vs. III, IV), Befall extranodaler Organe (0 - 1 vs. ≥ 2 extranodale Organe) und LDH (≤ vs. > obere Normgrenze) in günstiger vs. ungünstiger Ausprägung (0 vs. 1 Punkt) beinhaltet   BLEIBT  Therapeutische Relevanz   ja Klassifikation (Sys) Diagnose D46.- LeuLy IPSS L I1 I2 H   L: Low-Risk I1: Intermediate-I I2: Intermediate-II H: High risk IPSS: International Prognostic Scoring System für Myeolodysplastisches Syndrom   BLEIBT  Therapeutische Relevanz   ja Klassifikation (Sys) Diagnose C88.0 LeuLy ISSWM N I H   N: ISSWM Niedrig I: ISSWM Intermediär H: ISSWM Hoch International scoring system for Waldenström's macroglobulinemia (ISSWM) => Evtl. sind Versionen zu beachten (=>prüfen) BLEIBT Beschreibt  die Schwere der Erkrankung bei Diagnose bzw. /Rezidivrisiko. Kein TNM anwendbar   ja Grading Diagnose Pathobefund C15.-, C16.-, C17.-, C18.-, C19, C20, C48.-, C80.0 Histologie GIST 8936/3 Viszeral Mitoserate-GIST N H   N: Niedrige Mitoserate, <oder gleich 5 Mitosen pro 5 mm² H: Hohe Mitoserate,  >5 Mitosen pro 5 mm² s. S3-Leitlinie Weichgewebssarkome 2022, Gastrointestinaler Stromatumor (GIST)   BLEIBT Leitlinie, Therapiekonsequenz, siehe Spalte Q TNM S169: Grading gefordert über die bisherigen oBDS-Felder im TNM nicht abbildbar (dort nur WHO)   ja Score Diagnose C64 - UICC III Niere MSKCC (Motzer) Score günstig intermediär ungünstig   MSKCC: International Metastatic Renal-Cell Carcinoma Database Consortium Jedem der folgenden Risikofaktoren wird ein Punkt gegeben der Motzer/MSKCC Score entspricht der Summe der Risikofaktoren: Karnofsky Performance Status (KPS) <80% Zeit von Erstdiagnose bis zum Beginn der systemischen Therapie < 1 Jahr Hämoglobin unterhalb des unteren Normwertes Calcium (korrigierter Wert) > 2,5 mmol / l (> 10 mg / dl) LDH > 1,5-Fache des oberen Normwertes  Prognose bei Anzahl Risikofaktoren ... ... 0: günstig ... 1-2: intermediär ... >=3: ungünstig Verschiedene Modelle wurden zur Berechnung und zur standardisierten Bewertung von Risikofaktoren entwickelt. Der sogenannte MSKCC oder Motzer Score wurde bei Chemotherapie- und Interferon– behandelten Patienten validiert. In neueren Studien wird vor allem der IMDC Score (International Metastatic Renal-Cell Carcinoma Database Consortium Score) verwendet. Er wurde in der TKI-Ära entwickelt und basiert auf der Identifikation von 6 unabhängigen prognostischen Faktoren. Nierenzellkarzinom, Onkopedia, 15.05.2023, 15:21 Prognose-Score Nierenzell-CA . Einträge für MOTZER und IMDC-Score ermöglichen, da die Kategorien für die Scores Ergebnise gleich sind ( günstig- intermediär - ungünstig) AUFNAHME Therapierelevanz (Onkopedia_LL  Abb. 5). Auch  laut S3-LL relevant für die Therapie.   nein Biomarker Diagnose Pathobefund C54.- Gyn PR 1-P 2-P 3-P 4-P N   1 - Positiv <= 10% 2 - Positiv 11-50% 3 - Positiv 51-80% 4 - Positiv > 80% N - Negativ S3-Leitlinie Endometriumkarzinom, AWMF-Registernummer: 032/034-OL aktuell nur Mammamodul, wird auch für C54 benötigt, deshalb Wiederaufnahme Zusatzklassifikation AUFNAHME => Neue Ausprägungen   nein Klassifikation (Sys) Diagnose C90.0 (Multiples Myelom) LeuLy R-ISS I II III   Stadium I: beta 2-Mikroglobulin ≤3,5 mg/l und Albumin ≥3,5 g/dl und Zytogenetik Standardrisiko und LDH ≤ oberer Normwert , II, III Stadium II: weder Stadium I noch Stadium III Stadium III: beta 2-Mikroglobulin ≥5,5 mg/l und Zytogenetik Hochrisiko oder LDH > oberer Normwert S3 LL Multiples Myelom 2022, AWMF-Registernummer:018/035OL: R-ISS (Revised International-Staging-System) wird QI abgefragt Die Prognose aufgrund Risikogruppierung nach R-ISS unterscheidet sich von ISS durch zusätzliche Parameter (LDH, Zytogenetik) AUFNAHME S3LL, QI   nein Klassifikation (Sys) Diagnose C92.4   LeuLy Sanz-Score N I H   N: niedrig:≤ 10 Tsd. Leuko/µl; > 40 Tsd. Thrombo/µl I: intermediär: ≤ 10 Tsd. Leuko/µl; ≤ 40 Tsd. Thrombo/µl H: hoch: > 10 Tsd. Leuko/µl Aus Onkopedia: Bei Therapie mit ATRA und Anthrazyklinen (AIDA-Protokoll der ital. GIMEMA und span. PETHEMA) erwies sich die Kombination aus prätherapeutischer Leuko- und Thrombozytenzahl (Sanz-Score) als signifikanter Risikofaktor für das Auftreten eines Rezidivs. Dieser international eingesetzte Score unterscheidet drei Risikogruppen. Niedriges und intermediäres Risiko werden auch unter dem Begriff Standardrisiko zusammengefasst. Bezogen auf die Protokolle mit ATRA und alleiniger Anthrazyklintherapie erlaubt der Score eine signifikante Abschätzung des Rezidivrisikos und eine Stratifizierung der Therapieintensität. Literaturergebnisse machen deutlich, dass der Sanz-Score nicht auf Protokolle übertragbar ist, welche ATO oder hohe Dosen von Cytosin-Arabinosid (Ara-C) einschließen   BLEIBT Therapierelevanz   ja Klassifikation (Solide) Diagnose C15. 5 (C15.2) / C16.0; jeweils nur Adenokarzinome AC Magen Siewert AEG I; AEGII; AEG III   Einteilung der Adenokarzinome des Ösophagogastralen Übergangs (AEG) in AEG I Barettkarzinome AEG II echte Übergangskarzinome AEG III proximale Magenkarzinom S3-Leitlinie der Adenokarzinome des Ösophagus und Magen, S89 ff S3-Leitlinie Ösophaguskarzinom Für die korrekte Anwendung des TNM erforderlich. (Einteilung über Pathologie nicht sicher möglich). Für korrekte Diagnose notwendig AUFNAHME Therapierelevanz, Diagnose (Anwendung TNM)   nein Klassifikation (therapeutisch) OP Pathologischer Befund) C15.-, C16.-, C17.-, C18.-, C19, C20, C48.-, C80.0 Histologie GIST 8936/3 Viszeral Tumorruptur j (ja) n (nein) u (unbekannt)   Die Tumorruptur ist zur Berechnung des Rezidivsrisikos erforderlich (weitere Parameter: Tumorgröße, Mitoserate)   Angabe im Pathobefund auch häufig in Prozent, klinisch Unterscheidung in geringes, intermediäres oder hohes Risiko. Kliniker kann die Tumorruptur besser beurteilen als der Pathologe AUFNAHME S3-LL gibt einen QI  4 und Q13 dazu an. Therapieentscheidung hängt von der Berechnung der Prognose ab.   nein Klassifikation (Sys) Diagnose C92.1 (CML) LeuLy WHO- CP BK   CP: Chronische Phase BK: Blastenkrise Klassifikation des European LeukemiaNet Die Nutzung der WHO-Klassifikation ist aktueller. Die ELN-Klassifikationen darf aber auch noch genutzt werden. Die Einteilungen sind nicht deckungsgleich. =>Zunächst sollen sowohl ELN-KLassifikationen als auch die Klassifikation nach WHO erhoben werden. (Nur jeweils eine Klassifikation soll je Erkrankung dokumentiert werden) Bei der nächsten Überprüfung der Liste erfolgt dann ggf. die Festlegung auf eine Klassifikation. AUFNAHME Wird in der Klinik angwendet. Hat therapeutische Relevanz (siehe Onkopedia LL CML, Abb. 1 und 2)   nein Grading Diagnose Pathobefund C70.- C71.- C72.-, C75.1, C75.2, C75.3 D32.-, D33.-, D35.2, D35.3, D35.4, D42.-, D43.-, D44.3, D44.4, D44.5  ZNS WHO-Grad 1 2 3 4   WHO-Grad siehe auch neue Ausgabe der WHO Classification of Tumours, Central Nervous System Tumours (5th ed.) Die Klassifikation wird  International als "CNS WHO grade" bezeichnet Die Römischen Ziffern sind durch Arabische zu ersetzen (1,2,3,4 statt I, II, III, IV) Ausserdem: D48.1 mit Histo 9161/1: WHO-Gerhin 1 C47.- mit Histo 9540/3: WHO-Gehirn 2-4 ggf. Namensänderung in ZNS-WHO-Grad BLEIBT     ja Grading Diagnose Pathobefund C64 (Nierenzellkarzinom) Uro WHO-ISUP 1 2 3 4   Grad 1: Nukleolen bei 400-facher Vergrößerung nicht oder kaum sichtbar und basophil Grad 2: Nukleolen bei 400-facher Vergrößerung eindeutig sichtbar und eosinophil Grad 3: Nukleolen bei 100-facher Vergrößerung eindeutig erkennbar Grad 4: Tumoren zeigen ausgeprägte Zellpolymorphien oder eine rhabdoide und/oder sarkomatoide Differenzierung ISUP (International Society of Uropathology): neues Gradingsystem seit 2012, dieses ersetzt das Fuhrmanngradingsystem, da es die Prognose besser abbildet. Siehe S3-Leitlinie Nierenzellkarzinom 2022, AWMF-Registernummer: 043/017OL; QI 4. https://www.springermedizin.de/pathologie/nierenkarzinom/who-isup-graduierungssystem-fuer-nierenkarzinome/10239142?fulltextView=true C64 Histofamilie 1 Gruppe 1-5 Grading entspricht nicht dem TNM -Grading. Wenn das Grading über einen Zusatz beim TNM-Angaben beschrieben werden kann, könnte es in dieser Liste gestrichen werden. AUFNAHME Dokumentation bei TNM nicht möglich. (Grading entspricht nicht dem TNM -Grading. )   nein

TNM-Alternative für die meisten Diagnosen bei Kindern und Jugendlichen, (Stufe=“Tier“) ICD-10 Klassifikation Name Stadium Beschreibung (ausführlicher Text für Stadiumkürzel) C00.0-D48.9 Toronto Stufe 2 0 Stadium 0 1 Stadium I 1A Stadium IA 1B Stadium IB 2 Stadium II 2A Stadium IIA 2B Stadium IIB 3 Stadium III 3A Stadium IIIA 3B Stadium IIIB 4 Stadium IV 4A Stadium IVA 4B Stadium IVB A fortgeschritten (advanced) CNS1 CNS1 / ZNS negativ CNS2 CNS2 CNS3 CNS3 CNS- CNS- (ZNS negativ) CNS+ CNS+ (ZNS positiv) L lokalisiert (localized) L1 Stadium L1 L2 Stadium L2 M Stadium M / metastasiert (metastatic) M0 M0 M1 M1 M2 M2 M3 M3 M4 M4 MS Stadium MS y1 Stadium y-I y2 Stadium y-II y3 Stadium y-III X unbekannt ND nicht definiert C00.0-D48.9 Toronto Stufe 1 1A Stadium IA 1B Stadium IB 2A Stadium IIA 2B Stadium IIB 3A Stadium IIIA 3B Stadium IIIB 4A Stadium IVA 4B Stadium IVB A fortgeschritten (advanced) CNS- CNS- (ZNS negativ) CNS+ CNS+ (ZNS positiv) L begrenzt (limited)/lokalisiert (localized) LR lokoregionär (locoregional) M metastasiert (metastatic) MS MS R regionär (regional) X unbekannt ND nicht definiert